尿崩癥(diabetes insipidus)是由于下丘腦-神經(jīng)垂體病變引起精氨酸加壓素（arginine vasopressin ，AVP）又稱抗利尿激素（ADH）分泌不足或缺乏，或由于多種病變引起腎臟對(duì) AVP 敏感性缺陷，導(dǎo)致腎小管重吸收水障礙的一組臨床綜合征，主要臨床表現(xiàn)為多飲、煩渴、多尿、低比重尿。尿量一日超過3L即可稱尿崩癥。

尿崩癥較為罕見，發(fā)病率為1:25000，任何年齡均可出現(xiàn)，以兒童、青少年多見。多飲、多尿嚴(yán)重影響患者的日常生活、學(xué)習(xí)、工作，尤其是處于身心健康發(fā)展重要階段的兒童和青少年。本文簡單介紹尿崩癥的分類、診斷、治療等內(nèi)容，旨在讓患有該疾病的患者及患兒家屬了解此癥，及時(shí)就醫(yī)。

尿崩癥常分為中樞性尿崩癥（下丘腦-神經(jīng)垂體系統(tǒng)）和腎性尿崩癥。中樞性尿崩癥包括：①獲得性：垂體腺瘤、解剖損傷（鄰近腫瘤壓迫、手術(shù)、創(chuàng)傷）、垂體炎、浸潤性疾病、感染性疾?。虎谶z傳性：常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳（Wolfram綜合癥）；③特發(fā)性：無法確定潛在疾病。腎性尿崩癥可分為：①獲得性：藥物副作用（鋰治療）、電解質(zhì)紊亂（高鈣、低鉀，可逆）；②遺傳性：常染色體隱性或顯性遺傳。臨床常通過禁水-加壓素試驗(yàn)來明確診斷及鑒別診斷。通過比較禁水和使用 AVP 后尿滲透壓的變化，以間接評(píng)估 AVP 的活性。禁水-加壓素試驗(yàn)進(jìn)行前，需患者提前2-4周主動(dòng)適量限水、提前24小時(shí)停用抗利尿激素藥物、配合醫(yī)護(hù)人員完成垂體前葉功能評(píng)估，禁水試驗(yàn)開始前，排空膀胱，禁水時(shí)間通常為 4～18 小時(shí)不等，當(dāng)患者出現(xiàn)①連續(xù)兩次尿滲透壓差＜30mOsm/（kg·H2O）、尿比重和尿量變化不顯著；②體重減輕≥5%；③頑固性口渴伴心率顯著增加、血壓下降；④血鈉＞145mmol/L，且血滲透壓＞295mOsm/（kg·H2O）等情況，且患者口渴不能耐受，生命體征表現(xiàn)為血壓下降、心率上升等癥狀，出現(xiàn)煩躁等情緒，則停止禁水試驗(yàn)，注射垂體后葉素。尿崩癥患者，禁水實(shí)驗(yàn)前后尿滲透壓、尿比重、尿量均無明顯變化。加壓試驗(yàn)后，中樞性尿崩癥患者，尿量減少，尿滲透壓、尿比重增加，而腎性尿崩癥患者，尿滲透壓、尿比重、尿量則無變化。

對(duì)于各類型癥狀嚴(yán)重的DI患者都要以維持水代謝平衡，糾正電解質(zhì)紊亂，恢復(fù)正常血漿滲透壓為治療原則。中樞性尿崩癥患者需使用AVP激素替代治療，腎性尿崩癥患者一般在成年后癥狀可緩解，此前也可使用藥物緩解癥狀。

尿崩癥患者多尿期間，需注意保持個(gè)人衛(wèi)生，保護(hù)會(huì)陰部皮膚，內(nèi)衣褲、睡衣選擇寬松、純棉制品，勤換洗，避免皮膚溽汗，如廁時(shí)使用柔軟、清潔紙巾，沐浴時(shí)使用中性沐浴液或清水沖洗，水溫適宜，避免用力擦、搓皮膚，注意預(yù)防感染，出現(xiàn)局部皮膚瘙癢、疼痛時(shí)及時(shí)就醫(yī)。日常注意低鹽飲食，口渴時(shí)飲用淡水，少量多次，餐前代以有營養(yǎng)的湯，限制咖啡、茶類或高滲飲料，外出時(shí)身邊備足溫開水，平時(shí)關(guān)注口渴有無加重，記錄尿量、體重變化，正確口服去氨加壓素片，避免自行停藥。